118 I sintomi possono essere lievi o gravi e includono: • Apparato tegumentario: alopecia; ispessimento delle unghie con ingrigimento precoce e tendenza alla rottura; eritema associato a depigmentazione; desquamazione; iperpigmentazione delle lesioni; eruzione cutanea, pelle ispessita, tesa e fragile; contrattura delle articolazioni; pelle ulcerata; infezioni secondarie. • Cavo orale: atrofia dei tessuti, eritema, placche biancastre a livello della mucosa interna delle guance e della lingua, ulcere; dolore, bruciore, secchezza, irritazione, perdita del gusto, sensibilita ai cibi piccanti e acidi. • Fegato: ittero da iperbilirubinemia associato ad un aumento di fosfatasi alcalina e γGT, iperpigmentazione della cute, feci ipocromiche, urine ipercromiche, prurito cutaneo. • Apparato respiratorio: difficoltà respiratorie, tosse e infezioni vie aeree ricorrenti. • Occhi: fotofobia, secchezza, bruciore, irritazione, prurito, epiforia, dolore, arrossamento, visione offuscata. • Sistema immunitario: immunodepressione e rischio d’infezioni batteriche, virali e funginee. • Tratto gastrointestinale: nausea, vomito, diarrea, anoressia, stitichezza, perdita di peso. 1.9.6.3 Opzioni terapeutiche Il trattamento consiste principalmente nell’utilizzo di farmaci immunosoppressori; i farmaci più utilizzati sono lo steroide, il tacrolimus, il micofenolato e la ciclosporina. Il trattamento di seconda linea è la fotoaferesi extracorporea è una terapia immunologica che si caraterizza per l’esposizione extracorporea dei leucociti all’irradiazione della luce ultravioletta (UVA) in presenza di un farmaco fotosensibile, l’8-methoxipsoralene (8-MOP). Quest’ultimo è un derivato inerte della furocumarina, che diventa fotoattivo una volta esposto ai raggi UVA e stabilisce legami covalenti e crociati con la doppia elica del DNA, dando inizio al processo di apoptosi. Questa tecnica viene effettuata presso il Centro di Aferesi e in alcuni casi è necessario impiantare un Catetere Venoso Centrale di grosso calibro oppure isolare vene periferiche di grosso calibro delle braccia. La procedura ha una durata di circa due ore e il paziente viene monitorato durante il trattamento. Può essere effettuata in regime di ricovero o tramite sedute giornaliere. Questa ha dimostrato di essere una valida alternativa per il mantenimento di una buona qualità di vita e la limitazione di farmaci immunosoppressivi. 1.9.6.4. L’educazione al paziente L’educazione al paziente sottoposto a trapianto di midollo osseo è fondamentale per coinvolgerlo in un processo di cura che lo renda protagonista attivo e quindi compliante, riducendo il rischio di outcomes negativi. Gli aspetti fondamentali dell’educazione infermieristica nel monitoraggio dopo i cento giorni sono: • Aderenza terapeutica • Osservazione clinica in ambulatorio • Insegnare al paziente cosa e come osservare il proprio corpo. • Accertarsi che il paziente sia accompagnato da un caregiver • Accertarsi della comprensione da parte del caregiver • Dare indicazioni alimentari La GVHD cronica rappresenta la complicanza a lungo termine più diffusa tra i pazienti trapiantati. È importante che il paziente riconosca i segni e sintomi correlati alla cGVHD e venga quindi educato attraverso visite, colloqui con infermieri esperti e consulto di brochure informative. L’utilizzo di una scheda di auto sorveglianza per la cGVHD come la Chronic GVHD Activity Assessment-Patient self Report permette al paziente di valutare in autonomia lo stato della propria cute, della bocca degli occhi e dei genitali dando un voto in scala da 0 a 10. Al paziente andranno forniti i contatti utili per avvisare qualora iniziasse a presentare lievi sintomi per potersi attivare il prima possibile alla cura. L’educazione all’utilizzo della scala è importante perché il paziente continuare l’osservazione anche a domicilio e quindi avere una valutazione sul beneficio delle cure intraprese. 1.9.6.5 Le complicanze tardive extra-ematologiche Tali complicanze possono causare una importante morbidità, ridurre la qualità di vita ed incrementare la mortalità. Le complicanze tardive note sono: • Cardiache: dovute alle terapie ricevute che causano cardiotossicità. • Polmonari: GVHD polmonare, infezioni polmonari pregresse che possono riacutizzarsi, residue di aree fibrotiche. • Endocrinologiche: ipotiroidismo elevato nei pazienti che hanno ricevuto TBI, deficit spermatogenetico e androginico, insufficienza ovarica. • Ossee/muscolari: alterazione della densità minerale ossea, osteoporosi, rigidità muscolare, crampi e ipoastenia. • Epatiche. GVHD, epatite B e C da sovraccarcio trasfusionale. • Renali: trattamento con farmaci nefrotossici. • Oculari: Elevata probabilità di sviluppare cataratta • Cavo orale: xerostomia e iposcialia • Neurologiche: neuropatia periferica dovuta a CT o a radioterapia. • Muco/cutanee: rischio di sviluppare neoplasie della cute.
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