612 3.2. I sintomi refrattari e la sedazione palliativa La legge 219/2017, Art. 2, ribadisce che “il medico deve alleviare le sofferenze del paziente, garantendo sempre un’adeguata terapia del dolore e l’erogazione delle cure palliative di cui alla legge n.38/2010 [28]. Nei casi con prognosi infausta a breve termine o di imminenza di morte, il medico deve astenersi da ogni ostinazione irragionevole delle cure e dal ricorso a trattamenti inutili o sproporzionati. In presenza di sofferenze refrattarie ai trattamenti sanitari, il medico può ricorrere alla sedazione palliativa profonda”. I sintomi refrattari sono sintomi non controllati in modo adeguato, malgrado gli sforzi per identificare un trattamento che sia tollerabile, efficace, praticato da un esperto e che non comprometta lo stato di coscienza. I sintomi refrattari più frequentemente presenti in ambito pediatrico sono dolore, fatigue, dispnea, scarso appetito, cachessia, nausea e vomito, scialorrea, astenia, ridotta motilità, ansia, tristezza, depressione e delirium [29]. Si deve sempre garantire l’adeguata valutazione dei sintomi e un loro tempestivo trattamento. Particolare attenzione deve essere posta alla nutrizione, alla funzione urinaria e gastro-intestinale e alla prevenzione delle lesioni cutanee. Emorragie e sintomi correlati ad anemia sono molto frequenti. Il supporto trasfusionale non deve essere considerato sproporzionato a priori, ma deve essere offerto in base alla rilevanza dei sintomi e non al valore di laboratorio [30]. Allo stesso modo, anche la ventilazione non invasiva può essere un potenziale trattamento per alleviare la sofferenza nel paziente con dispnea severa [31]. Tuttavia, qualsiasi intervento terapeutico deve essere bilanciato tra rischi e benefici. Molti dei farmaci utilizzati in CPP, come in altri ambiti di cura dell’età pediatrica, sono off-label per età, indicazione, formulazione, via di somministrazione, setting. La Società Italiana di Cure Palliative in collaborazione con AIFA e Ministero della Salute ha proposto nel 2018 dieci farmaci (Tabella 6) che sono stati inseriti nell’elenco dei medicinali erogabili a totale carico del Servizio sanitario nazionale, ai sensi della legge 23 dicembre 1996, n. 648, per dare a pazienti, operatori e a tutto il sistema salute, un obiettivo di efficacia, sicurezza, equità [32]. In caso di sintomi refrattari deve essere iniziata la sedazione palliativa, intendendo la riduzione intenzionale della vigilanza con mezzi farmacologici, fino alla perdita totale della coscienza, allo scopo di ridurre o abolire la percezione del sintomo. I farmaci più frequentemente utilizzati sono benzodiazepine (midazolam in infusione continua), oppioidi (fentanile, morfina in infusione continua o altri oppiodi per via transdermica o sottocutanea) o farmaci anestetici in infusione continua a basso dosaggio (propofol, desmedetomidina, ketamina), eventualmente associati a farmaci neurolettici. Le vie di somministrazione possono essere diverse in base alla situazione e alla disponibilità di accessi vascolari (os, nasale, transmucosa, sottocute, aerosol, rettale). Il grado di sedazione può essere valutato utilizzando la scala di Rudkin [33]: • grado 1: sveglio e orientato • grado 2: sonnolento ma risvegliabile • grado 3: occhi chiusi ma risvegliabile alla chiamata • grado 4: occhi chiusi ma risvegliabile allo stimolo tattile (non doloroso) • grado 5: occhi chiusi, nessuna risposta allo stimolo tattile (non doloroso). E’ necessario indagare con il minore e la sua famiglia quale sia il luogo desiderato di cura, offrendo la possibilità di scegliere quello ritenuto più adatto/preferito. La collaborazione tra equipe di TCSE e CPP permette di organizzare l’assistenza anche in un contesto di domicilio, hospice, qualora richiesto. È inoltre importante indagare i valori spirituali/culturali/religiosi e i” desideri non espressi” nonché affrontare per quanto possibile anche la discussione sulla gestione del post-mortem. Butilscopolamina – Butilbromuro di joscina: Somministrazione EV per ostruzione intestinale da peritonite in pazienti pediatrici oncologici; Somministrazione EV per riduzione delle secrezioni e del rantolo nella terminalità. Desmedetomidina: Controllo dei sintomi stressanti da patologia o procedura e difficoltà di addormentamento al di fuori della terapia intensiva in pazienti in cure palliative Via di somministrazione endonasale Fentanile: Uso per via transcutanea, EV per la gestione del dolore acuto e/o cronico da patologia oncologica e non, in minori in CPP Uso transmucoso per dolore incidente/breakthrough pain/ dolore procedurale nei minori in CPP Gabapentin: Dolore neuropatico o misto in bambini in cure palliative, di età superiore a 2 anni. Ketamina: Utilizzo in pazienti in CPP per la gestione di dolore procedurale o neuropatico/misto non rispondente ad altra terapia, da solo o in associazione/sostituzione ad analgesici oppioidi Somministrazione per via endonasale. Ketorolac: Utilizzo per os in età 4-17 aa e per un periodo massimo di 5 gg, in pazienti in CPP senza accesso vascolare, per gestione di dolore acuto nocicettivo episodico moderato/severo, quale integrazione di altra analgesia se non efficace. Lidocaina: Uso in aerosol per il trattamento della tosse in caso di metastasi polmonari Uso in ic per il trattamento del dolore neuropatico in pazienti in CPP non rispondenti alle terapie convenzionali. Midazolam: Uso intranasale per minore invasività e rapidità di somministrazione in assenza di accesso venoso, anche in caso di urgenza in pazienti in CPP di età > 1 mese Uso endovenoso per la gestione dei sintomi da distress non doloroso nella fase di terminalità. Ondansetron: Controllo della nausea e del vomito in corso di terapia con oppioidi in pazienti in cure palliative in età >6 mesi Scopolamina – Ioscina idrobromuro Trattamento della scialorrea in pazienti in cure palliative Tabella 6 – Farmaci off-label per le CPP inseriti in Legge 648/96
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