526 quale localizzazione cutanea di solito precede o accompagna la fascite. La sintomatologia dolorosa non è preponderante ma può insorgere soprattutto a seguito della progressiva riduzione della mobilità articolare che innesca subentranti fenomeni di tipo artrosico con cronicizzazione del dolore. Inoltre l’evoluzione fibrotica del processo autoimmune fasciale in prossimità del decorso di alcuni nervi periferici può causare neuropatie periferiche. Le localizzazioni più tipiche sono quella del n. ulnare alla fossa antecubitale (detta Sindrome del tunnel cubitale), del n. peroneo alla testa del perone, e sindromi canalicolari come la Sindrome del Tunnel Carpale con compressione del n. mediano al polso dovuta alla progressiva contrattura in flessione dell’articolazione radiocarpica. Il dolore nel caso di compressioni nervose presenta una predominante componente neuropatica e la sintomatologia neurologica può evolvere con deficit sensitivi (parestesie, ipoestesia ed infine anestesia) sino al deficit motorio con compromissione funzionale e deformità sia da retrazioni fasciali che da perdita di tonotrofismo muscolare. Esempio caratteristico è la Fascite plantare con dolore al tallore e retrazione fibrotica della fascia plantare con l’instaurarsi di cavismo longitudinale dell’arco plantare. Infine la perdita di massa muscolare ,che vedremo dipendere sia da localizzazione miositica che da riduzione del movimento attivo, può essere un potente fattore di rischio per le neuropatie da compressione laddove la ridotta massa muscolare non riesce adeguatamente a proteggere le strutture nervose da forze compressive e/o distrattive sviluppate dal tessuto connettivo fibrotico. 2.1.2. Segni e sintomi diagnostici: rigidità delle articolazioni e/o contratture secondarie a fasciti o sclerosi La fascite che evolve in fibrosi con sclerosi del tessuto connettivale in corrispondenza delle articolazioni implica una limitazione del grado di movimento (Range of Motion,ROM) sia attivo che passivo. Se non è precocemente trattata, tale evento rappresenta una complicanza severa e purtroppo evolutiva del cGvHD. Infatti la limitazione del range di movimento, a prescindere dalla sua causa, innesca un processo degenerativo della cartilagine articolare, riduzione della produzione del liquido sinoviale ed una progressiva perdita di forza e trofismo dei muscoli pertinenti a quella articolazione di fatto potenziando gli effetti della sclerosi fasciale. Le articolazioni più caratteristicamente colpite sono le piccole articolazioni delle dita della mano seguite dai polsi, i gomiti, le scapolo-omerali e le anche, tutte articolazioni rappresentate anche nella scala di severità inclusa nel documento di consenso del 2014 [4]. La rigidità articolare, la retrazione fasciale post-fibrotica e la debolezza muscolare sono tutti fattori concomitanti nel determinare atteggiamenti e posture fisse in flessione delle articolazioni colpite, posture che vanno contrastate sin dalle fasi iniziali con una precoce presa in carico riabilitativa che includa fisiokinesiterapia, prescrizione di ortesi ed ausili e terapia occupazionale non solo negli adulti ma tanto di più nei bambini per l’impatto sulla evoluzione degli schemi motori, sulla immagine corporea e sulla sfera comportamentale e dell’apprendimento scolastico. Parimenti significative tali implicazioni nei giovani adulti in età lavorativa per le ripercussioni sul ritorno a lavoro e sul mantenimento del profilo occupazionale e stipendiale. Tutte queste alterazioni della funzione, delle attività di vita quotidiana e della partecipazione alla vita sociale sono ben rappresentate dal modello bio-psico-sociale del ICF, con quadri di severità diversa a seconda della fase di evoluzione, del numero e della localizzazione delle articolazioni colpite. 2.2. Segni e sintomi peculiari: miositi e polimiositi Le miositi, a sede singola o multipla (polimiositi), rappresentano un segno peculiare della presentazione del cGvHD. Tuttavia essendo un gruppo eterogeneo di malattie acquisite del tessuto muscolare, identificate come una unica entità nosologica (da un unico codice ICD-9-CM il 729.1), per la diagnosi di cGvHD è richiesta la biopsia muscolare che mostra quadri di flogosi che coinvolgono tutte e tre le componenti del tessuto muscolare: perimisio, capillari e fibrocellule muscolari [11]. Anche l’incidenza delle miositi e polimiositi varia a seconda degli autori : in letteratura sono riportate incidenze dal 0,5% al 3-4% in pazienti con cGvHD [1] [11] ma vi sono anche studi che riportano percentuali sino al 70% [6] . Le indagini istochimiche ed immunoistochimiche mostrano diversi quadri di infiltrati cellulari, frammentazione del perimisio, riduzione dei capillari, e necrosi delle fibrocellule muscolari (Figura 1). La presentazione clinica è caratteristica comprendendo debolezza simmetrica e progressiva dei gruppi muscolari prossimali degli arti ed in particolare dei muscoli scapolo-omerali, ma in molti pazienti può esservi anche debolezza dei muscoli distali degli arti. La perdita di forza muscolare è ben valutabile con la scala del Medical Research Council (Figura2) [12] e misurabile con i comuni dinamometri, in particolare la riduzione della forza di presa (hand grip) è facilmente misurabile con dinamometri manuali . La riduzione della forza muscolare poi evolve in progressiva perdita di massa muscolare sino alla sarcopenia cui contribuiscono meccanismi indiretti quali la progressiva immobilità e riduzione della stazione eretta con perdita dello stimolo antigravitario, i trattamenti prolungati ed ad alte dosi con cortisonici, la malnutrizione correlata ai disturbi gastrointestinali. Nei casi più gravi si può avere un quadro clinico simile alla Myastenia Gravis [13]. Figura 1. Sono rappresentati quattro quadri anatomopatologici con diversi colorazioni tratti da Pestronk A. [11] che evidenziano la framentazione del perimisio e l'infiltrazione istiocitaria
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