525 6. Complicanze tardive terapeutici[5]. La differenziazione dei criteri clinici del Documento del 2005 è sostanzialmente mantenuta nel documento di consenso del 2014 con l’integrazione della valutazione fotografica del Range Of Motion (ROM) attivo di alcune articolazioni (spalla, gomito,polso/dita, anca) e di una scala di severità (Severity Score 0-3) che specificamente fa riferimento all’impatto sulle Attività di Vita Quotidiana (Activities of Daily Life, ADLs ed Instrumental Activities of Daily Life, IADLs). Pur concordando sulla importanza di seguire le raccomandazioni del working group per la diagnosi ed inquadramento clinico dei quadri di GvHD acuto e cronico, all’interno delle macrocategorie individuate nel documento di consenso il coinvolgimento muscoloscheletrico nel cGvHD include più quadri clinici di quelli riportati e con evidenze fisiopatologiche sempre più definite. Oltre alla tipologia della compromissione anche la severità del danno osteoarticolare è rilevante : uno score 2 o 3 rappresenta una temibile evenienza che influisce sul funzionamento, sull’attività e sulla partecipazione alla vita sociale con un impatto significativo sulla componente fisica della loro Qualità della Vita correlata alla salute ( Health Related Quality of Life, HRQoL) così come rilevato in recenti studi clinici [6] che riportano incidenze sino al 75,4% per alcuni sintomi più comuni. Le complicanze osteoarticolari e muscolari si correlano strettamente alle manifestazioni cutanee, neurologiche e gastrointestinali del cGvHD configurando quadri clinici complessi e caratterizzati dalla progressiva riduzione della mobilità ed autonomia nelle ADLs ed IADLs. La cGvHD muscoloscheletrica coinvolge la fascia e le strutture connettivali adiacenti, le articolazioni, il muscolo scheletrico con il perimisio. Alla compromissione di queste strutture e di quelle di altri organi o apparati ( cute, apparato gastrointestinale, occhio, cavità orale e faringe, polmoni, apparato genitale) , in maniera variabile da soggetto a soggetto, si correla la disabilità ad eziologia multifattoriale ed a impatto moderato-severo con ripercussioni non solo sulla autonomia personale ma anche sulla vita di relazione, sul mantenimento del ruolo sociale e sugli aspetti occupazionali e quindi sulle capacità produttive ed economiche delle persone ammalate e dei loro familiari. Una diagnosi precoce ed il trattamento riabilitativo sin dalle fasi iniziali di esordio può ritardare e/o limitare il danno muscolare ed osteoarticolare permettendo una migliore autonomia e funzionalità e quindi una più soddisfacente attività e partecipazione sociale secondo il modello biopsicosociale dell’International Classification of Functioning, Disability and Health (ICF) promossa dal World Health Organization (WHO) [7],[8]. La riabilitazione rappresenta sicuramente la disciplina che meglio è in grado di gestire la complessità funzionale delle diverse componenti del cGvHD e non solo di quelle muscolari ed osteoarticolari Obiettivo del presente capitolo è focalizzare la rilevanza e la molteplicità delle presentazioni cliniche della cGVHD muscoloscheletrica e le caratteristiche della presa in carico riabilitativa basata sulla formulazione del Progetto Riabilitativo Individuale (PRI) per ciascun paziente, secondo il Piano di Indirizzo per la Riabilitazione 2011 [9]. Il PRI è elaborato dal medico specialista in Medicina Fisica e Riabilitazione, il fisiatra, in team con gli altri medici specialisti, con i professionisti della riabilitazione e con il paziente e la sua famiglia. Il PRI prevede programmi riabilitativi differenti affidati ai diversi professionisti del team riabilitativo (psicologo, fisioterapista, terapista occupazionale, logopedista, tecnico ortopedico, infermiere) ed è basato sulla collaborazione tra tutti gli attori del team riabilitativo ovvero del fisiatra con gli altri specialisti (ematologo, neurologo, gastroenterologo, pediatra in età infantile), dei professionisti della riabilitazione e del paziente e caregiver. La Classificazione ICF, promossa dal WHO e prevista nel PRI, permette l’integrazione delle diverse componenti alterate dello stato di salute della persona con cGvHD creando un modello di cura e management proattivo comprensivo delle componenti individuali, familiari e sociali della malattia. 2. Aspetti clinici della cGvHD muscolo-scheletrica 2.1. Segni e sintomi Possiamo approfondire i diversi quadri clinici muscoloscheletrici del cGvHD seguendo la classificazione dei segni e sintomi proposta nel Documento di Consenso del 2005 e sottoposta a revisione nel 2014 [4] che sono sinteticamente rappresentati in Tabella 1. In coda tratteremo aspetti muscoloscheletrici non specifici del cGvHD ma di rilievo clinico quali la perdita di massa ossea sino alla osteopenia ed alla osteoporosi e la sarcopenia. nessuno Tabella 1. Segni clinici e sintomi diagnostici di cGvHD secondo Jagasia MH [4] Organo o Sede Diagnostici Peculiari Altri Comuni a GvHD acuto e cronico Muscoli, fascia, articolazioni Fasciti Miositi o polimiositi (per la diagnosi è necessaria anche la biopsia) Edema Rigidità delle articolazioni o contratture secondarie a fasciti o sclerosi Crampi muscolari Artralgie ed infiammazione articolare (cronica con riacutizzazioni) 2.1.1. Segni e sintomi diagnostici : fasciti La fascite su base autoimmune è la manifestazione più caratteristica della cGvHD e si localizza frequentemente al sistema fasciale degli arti che avvolge le componenti muscolari. L’evoluzione fibrotica causa rigidità del tessuto colpito con progressiva limitazione del movimento delle articolazioni adiacenti [10]. La sclerodermia
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