505 3.1. Trattamento immunosoppressivo Il trattamento della cGvHD vaginale e della cGvHD vulvare è simile ed è utile trattare prima quest’ultima. L’immunosoppressione sistemica deve essere presa in considerazione in caso di pazienti con coinvolgimento multiorgano della cGvHD; tuttavia, la sua efficacia nella cGvHD genitale non è stata dimostrata [2]. I corticosteroidi ad alta potenza, come il clobetasolo (0,05%) o le pomate al triamcinolone (prodotti a base di petrolato) hanno meno additivi che possono contribuire all'irritazione della mucosa infiammata e possono essere applicati in strato sottile sulla vulva una volta al giorno per 4-6 settimane, con un miglioramento atteso entro 2-4 settimane. Per consentire il rivestimento della mucosa vaginale, è indicato l’uso di idrocortisone acetato in schiuma rettale tutti i giorni per 4-6 settimane seguito da dosi decrescenti. Per prevenire ulteriore atrofia della mucosa, la ricomparsa dei segni o la super infezione da Candida, le applicazioni possono essere ridotte ad una dose di mantenimento di 2-3 volte alla settimana non appena si ottiene una risposta favorevole [10]. Il trattamento topico della vulva e della vagina con inibitori della calcineurina come la ciclosporina o il tacrolimus (0,1%) è stato utilizzato con successo, sia singolarmente che in combinazione con corticosteroidi topici, ma può comportare bruciore genitale [15]. Sebbene non esistano linee guida per il trattamento della c-GvHD genitale maschile, i dati da letteratura suggeriscono come trattamento sicuro ed efficace l’utilizzo di corticosteroidi topici e/o inibitori della calcineurina [3]. 3.2 Trattamento ormonale La terapia con estrogeni topici e/o sistemici, se non controindicata, rappresenta un valido trattamento per la cGvHD genitale femminile [11], [12], [15], [16]. Gli estrogeni utilizzati in monoterapia spesso risultano inefficaci e richiedono l’associazione a immunosoppressori per l’ottenimento di un maggior controllo iniziale dell’infiammazione [4]. Gli estrogeni topici possono contribuire a migliorare la guarigione della mucosa aumentandone lo spessore e la resistenza dell’epitelio. Creme a base di estrogeni possono essere applicate a livello vulvare quando le erosioni e le fissurazioni, se presenti, sono guarite. È consigliato applicare gli estrogeni topici a livello vulvare quotidianamente per due settimane, con una successiva riduzione a un’applicazione a 2-3 volte a settimana. Le creme e le compresse di estrogeni intravaginali possono essere applicate settimanalmente soprattutto nel caso di donne sessualmente attive. Sebbene la terapia ormonale sostitutiva sistemica possa essere utile anche nella gestione di altri sintomi di insufficienza ovarica e per altre patologie (come la perdita di massa ossea), può rendersi necessario l’utilizzo di estrogeni topici a basso dosaggio per contrastare gli effetti epiteliali a livello della mucosa vaginale causati dall’impiego di steroidi topici [16]. 3.3 Trattamento chirurgico L’intervento chirurgico è richiesto nel caso di situazioni più severe come, ad esempio, aderenze vaginali e cicatrici più estese e nel caso di fusione e agglutinazione labiale. In seguito all’intervento chirurgico, l’uso di una terapia topica con dilatatori e i rapporti sessuali possono contribuire a mantenere la dilatazione vaginale [2]. Le manifestazioni sclerotiche, come avviene a livello della cute e delle mucose, devono essere trattate in modo aggressivo non solo con gli immunosoppressori topici ed estrogeni, come descritto, ma anche con interventi chirurgici per prevenire la formazione di cicatrici e stenosi [5], [9]. Nella cGvHD genitale maschile l’intervento chirurgico è necessario solo per la malattia di Peyronie e nel caso di stenosi del meato [3]. 4. Aspetti assistenziali La NIH nel 2014 ha pubblicato le linee guida per la terapia ancillare e la cura di supporto della cGvHD. In particolare, per quanto riguarda l’assistenza ginecologica, le raccomandazioni si concentrano sulle indicazioni per l’igiene personale, sul trattamento degli stati di bassi livelli di estrogeni e sulla terapia immunosoppressiva per il trattamento della cGvHD, come rappresentato nella Tabella 4 [6]. Tabella 3. Grado della cGvHD genitale 0 No segni 1 Segni lievi e le femmine possono avere sintomi con o senza fastidio durante l’esame 2 Segni moderati e possono avere sintomi con fastidio durante l’esame 3 Segni gravi con o senza sintomi Femmine Grado 1 (lieve) Eritema generalizzato, edema vulvare; lichen planus o sclerosi Grado 2 (moderato) Alterazioni infiammatorie erosive della mucosa vulvare e fissurazioni Grado 3 (severo) Agglutinazione clitoridea, fusione labiale, stenosi, sinechie vaginali, ematocolpo, stenosi vaginale completa, fascite o spasticità della muscolatura pelvica Maschi Grado 1 (lieve) Lichen planus e simili Grado 2 (moderato) Lichen sclerosi e simili o eritema moderato Grado 3 (severo) Fimosi o cicatrizzazione uretrale 6. Complicanze tardive
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