504 La dispareunia può manifestarsi in forma lieve durante la penetrazione oppure in forma profonda in caso di sinechie o accorciamento vaginale. Amenorrea e dolore pelvico cronico correlati ad ematocolpo sono da considerarsi sintomi gravi [8]. Altri sintomi comuni sono arrossamenti, erosioni, lesioni superficiali o profonde (figura 1 e figura 2), fusione del clitoride (figura 3) e delle piccole labbra (figura 4), sinechie vaginale fino all’ostruzione vaginale completa [12]. All’esame ginecologico ci si imbatte prevalentemente in: lichen planus erosivo, aderenze delle piccole labbra, perdita dell’architettura vulvare causata dalla fusione delle piccole labbra con il clitoride [5]. 2.3 Manifestazioni cliniche maschili I sintomi della cGvHD genitale negli uomini sono stati riportati solo in pochi casi e sono rappresentati principalmente da lesioni genitali lichenoidi sul prepuzio o sul glande del pene (figura 5), fimosi (figura 6), sclerosi e contrattura secondaria alla malattia di Peyronie [3]. te correlata alla gravità della cGvHD interessante gli altri organi. È necessario fare attenzione alla differenza tra segni distintivi e diagnostici di cGvHD genitale, in quanto i segni distintivi sono quelli riscontrabili nei casi di cGvHD ma che possono essere presenti anche in altre condizioni e quindi non sono sufficienti per stabilire la diagnosi di cGvHD genitale. I segni diagnostici, invece, sono quelli sufficienti per stabilire la diagnosi [2]. Nel 2005 l’NIH (National Institutes of Health) ha pubblicato per la prima volta le raccomandazioni per la diagnosi e la stadiazione della cGvHD genitale femminile, con una revisione e un aggiornamento nel 2014 (Tabella 2). Il sistema di score per la cGvHD genitale si basa su tre gradi che descrivono le manifestazioni cliniche riscontrate durante l’esame e che sono stati rivisti con le raccomandazioni del NIH 2014 per valutare principalmente i segni clinici piuttosto che la gravità dei sintomi, che vanno dal punteggio 0 (nessun sintomo) a 1 (segni lievi), 2 (segni moderati) e 3 (segni gravi) (Tabella 3). Le linee guida del 2014 hanno ulteriormente aggiornato i criteri diagnostici per includere la cGvHD genitale maschile ed aggiungere una descrizione della valutazione completa del tratto genitale [13]. La conferma istologica è fortemente raccomandata in assenza di manifestazioni diagnostiche di GvHD cronica in altri organi. La carenza di estrogeni e le infezioni (HPV, HSV, lieviti, batteri o altri agenti patogeni ginecologici riconosciuti) devono essere escluse al momento della diagnosi iniziale e valutate periodicamente durante la gestione della GvHD vulvo-vaginale [6]. Figura 4. Fusione delle piccole labbra Figura 5. Alterazioni cutanee simili a lichen sclerosi con aree eritematose e sclerotiche sul prepuzio Figura 6. Fimosi 2.4 Diagnosi e stadiazione Sebbene la maggior parte dei pazienti affetti da cGvHD genitale abbia un coinvolgimento concomitante a livello di cute, mucose o altri organi, le manifestazioni genitali possono rappresentare l’unico organo coinvolto da cGvHD. La gravità dei segni genitali non è necessariamenTabella 2. Diagnosi della cGvHD genitale Fimosi, cicatrice uretrale/meato, stenosi Segni diagnostici Segni distintivi NIH Consensus criteria segni e sintomi Lichen planus, lichen sclerosi e simili Erosioni, fissurazioni e ulcere Femmine Cicatrici vaginali, agglutinazione labiale/clitoridea, assottigliamento labiale Maschi 3. Trattamento della cGvHD genitale Nella prima serie di casi riportata in letteratura nel 1982 relativa a 5 pazienti sottoposte a TCSE e affette da cGvHD vaginale, il trattamento principale era costituito dall’intervento chirurgico, a causa della diagnosi tardiva, in aggiunta alla terapia sistemica con prednisone ed estrogeni e con estrogeni topici e dilatatori [14]. In seguito al riconoscimento più precoce dei segni, il trattamento iniziale si basa sull’utilizzo di terapia topica immunosoppressiva ed estrogeni, riservando l’intervento chirurgico solo per quelle donne affette da lesioni vaginali severe [5]. Per le pazienti con prurito vulvare e vaginale più grave, si raccomanda l'applicazione di emollienti e farmaci orali come la difenidramina, l'idrossizina o la doxepina [2].
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