483 6. Complicanze tardive colazioni e della fascia può compromettere l'ampiezza di movimento, con grave disabilità associata. Alcune manifestazioni cliniche della cGvHD sclerotica possono assomigliare alla morfea (fig. 7), con assenza di alone violaceo perilesionale, [46,47] o alla fascite eosinofila (fig. 8) , che clinicamente si presenta con dolore acuto ed un edema diffuso degli arti, la cui cute assume il tipico aspetto increspato “a buccia d’arancia”. [34] Molto spesso, le manifestazioni cutanee della cGvHD sclerotica ricordano quelle della SS, ma alcune manifestazioni differiscono. La SS spesso causa ipertensione polmonare, disfunzione renale e cardiaca, mentre queste si verificano raramente nella cGvHD sclerotica. La cGvHD sclerotica diffusa tende a coinvolgere fasci di collagene più profondi rispetto alla SS idiopatica. In particolare, a differenza della SS, il fenomeno di Raynaud e sclerodattilia sono rari. [48] 3.2. Diagnosi Il NIH [49] raccomanda che le caratteristiche cliniche della cGvHD cutanea vengano classificate in quattro categorie: 1) caratteristiche diagnostiche, senza necessità di biopsie cutanee: poichilodermia, lesioni simil-lichen planus, simil-lichen sclerosus, simil-morfea ed eruzioni sclerotiche profonde. 2) caratteristiche distintive, che richiedono la conferma bioptica: lesioni depigmentate simil-vitiligine e lesioni papulosquamose; alopecia cicatriziale o non cicatriziale di nuova insorgenza (non dovuta a chemio o radioterapia) e perdita di peli del corpo; distrofia ungueale, con rigatura longitudinale, spaccatura o fragilità dell'unghia, onicolisi, pterigio e perdita della lamina ungueale, di solito simmetrica e che colpisce la maggior parte delle unghie. 3) caratteristiche aspecifiche, come l’ittiosi, la cheratosi pilare, l’ipopigmentazione/iperpigmentazione e l’alterata sudorazione. 4) manifestazioni comuni osservate sia nella aGvHD che nella cGvHD: eritema, esantema maculo-papulare e prurito (Tabella 2). Fig. 2 cGVHD psoriasiforme: lesioni ipercheratosiche diffuse agli arti inferiori Fig. 3 cGVHD vitiligoidea: chiazza ipocromica del volto Fig. 4 cGVHD discromica: chiazze ipercromiche del tronco
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