480 6.2.3 Aspetti dermatologici della GvHD cronica cutanea Rizzetto Giulio1, Campanati Anna1*, Offidani Anna Maria1 1Clinica di Dermatologia, Dipartimento delle Scienze Cliniche e Molecolari, Università politecnica delle Marche Email address: anna.campanati@ospedaliriuniti.marche.it *Corresponding author Abstract: La Graft-versus-Host Disease cronica (cGVHD) è una patologia immunomediata, pleomorfa e pleiotropica, che rappresenta una delle principali complicanze nei pazienti sottoposti a trapianto di cellule staminali ematopoietiche. L'insorgenza della cGvHD avviene solitamente dopo il 100 giorni dal HSCT, seppure a volte possa insorgere più precocemente , e può evolvere da una GvHD acuta, oppure esordire de novo. Sebbene sia più frequente l’interessamento cutaneo, si può verificare in concomitanza il coinvolgimento di altre sedi quali la mucosa orale, oculare e genitale, il fegato, il tratto gastrointestinale, i polmoni, le articolazioni e le strutture fasciali, dando luogo ad un'ampia varietà di manifestazioni cliniche. Schematicamente, possiamo distinguere tra fenotipi non sclerotici e fenotipi sclerotici. In genere, la cGvHD non sclerotica precede le forme sclerotiche. Le lesioni precoci della cGvHD possono comprendere xerosi cutanea, lesioni simil-cheratosi pilare, ittiosi e lesioni papulo-squamose. Tra le forme non sclerotiche troviamo la cGvHD simil-lichen planus, poichilodermica, psoriasiforme, e simil-disidrosica, mentre tra le forme sclerotiche annoveriamo la cGvHD simil-morfea, simil-lichen sclerosus, simil-sclerosi sistemica e la fascite eosinofila. Il trattamento di prima linea della cGvHD moderata o severa si basa sull’impiego di corticosteroidi sistemici in monoterapia o in combinazione con un inibitore della calcineurina, mentre non esiste ancora un consensus sulla seconda linea di trattamento, sebbene siano stati proposti imatinib mesilato, nilotinib, rapamicina, rituximab, ibrutinib, bortezomib, ruxolitinib e fotoferesi extracorporea. La terapia topica corticosteroidea o con inibitori delle calcineurina deve essere impiegata come prima linea in caso di cGvHD lieve sintomatica, con lo scopo di prevenire e controllare manifestazioni quali prurito, rash, dolore, depigmentazione, erosioni, ulcerazioni e superinfezioni. Keywords: GvHD cronica, cutanea, clinica, terapia 1. Introduzione La Graft-versus-Host Disease cronica (cGvHD) è una patologia immunomediata, pleomorfa e pleiotropica, che rappresenta una delle principali complicanze nei pazienti sottoposti a trapianto di cellule staminali ematopoietiche (HCST). Sebbene sia più frequente l’interessamento cutaneo, si può verificare in concomitanza il coinvolgimento di altre sedi quali la mucosa orale, oculare e genitale, il fegato, il tratto gastrointestinale, i polmoni, le articolazioni e le strutture fasciali, dando luogo ad un'ampia varietà di manifestazioni cliniche[1-3]. L'insorgenza della cGvHD avviene solitamente dopo il 100 giorni dal HSCT, seppure a volte possa esordire più precocemente, ed evolvere da una GvHD acuta (aGvHD) oppure comparire de novo. Secondo le linee guida del National Institutes of Health (NIH) sia l'aGvHD che la cGvHD possono essere distinte in base alle specifiche caratteristiche cliniche e istopatologiche. [4,5] 2. GVHD cronica cutanea 2.1. Epidemiologia Si stima che la cGvHD si verifichi in circa il 40% dei pa-
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