408 the Assessment of Malnutrition in Paediatrics – STAMP – o Paediatric Yorkhill Malnutrition Score – PYMS – per il paziente pediatrico) i pazienti a rischio di malnutrizione possono essere identificati precocemente e trattati con uno specifico intervento nutrizionale. Tuttavia, nonostante sia noto che la presenza di malnutrizione pre-trapianto sia associata ad esiti clinici sfavorevoli tra cui riduzione della sopravvivenza, rischio più elevato di complicanze immunologiche, ritardato attecchimento dei neutrofili e prolungamento della degenza ospedaliera [5] [6] [7], la terapia nutrizionale in questo setting di pazienti rimane tuttora da migliorare. Il regime di condizionamento pre-trapianto può causare effetti avversi di grado severo (ad es. mucosite, anoressia, nausea, vomito, diarrea e graft versus host disease – GvHD) che compromettono la capacità dei pazienti di alimentarsi per os e di assorbire i nutrienti a livello gastroenterico con conseguente perdita di peso [8]. I primi 40 giorni post-trapianto rappresentano la finestra temporale più a rischio di deterioramento dello stato nutrizionale, soprattutto per i pazienti sottoposti a TCSE di tipo allogenico, anche se più del 20% dei pazienti riferisce un calo ponderale involontario maggiore del 10% già prima del trapianto [9]. Pertanto, si rivela necessario un intervento nutrizionale personalizzato, al fine di prevenire un ulteriore peggioramento dello stato nutrizionale, ridurre il rischio di mortalità e migliorare lo stato funzionale e la qualità di vita. Inoltre, tale intervento favorisce il mantenimento della crescita staturo-ponderale del paziente pediatrico. È importante considerare non solo la malnutrizione per difetto ma anche quella per eccesso, in particolare la gestione dell’obesità nell’ambito pediatrico; è stato infatti dimostrato che i bambini sovrappeso sottoposti a TCSE autologo ed allogenico hanno minori probabilità di sopravvivere rispetto ai pazienti normopeso [10]. 2. Terapia nutrizionale e nutrizione artificiale 2.1. Definizioni La terapia nutrizionale (nutritional therapy, NT) è un intervento nutrizionale che ha l’obiettivo di trattare una condizione patologica correlata alla nutrizione. Il primo step della NT è il counseling nutrizionale, che mira ad ottimizzare l’alimentazione sia dal punto di vista quali-quantitativo (ad es. bilancio dei nutrienti, densità calorico-proteica e consistenza dei pasti) sia da un punto di vista pratico (ad es. frazionamento dei pasti, consigli specifici per gestire la nutrizione in presenza di sintomi correlati alle terapie). È inoltre possibile utilizzare supplementi orali (oral nutritional supplements, ONS) ed impostare una nutrizione per via enterale (NE) o parenterale (NP) [11]. Per nutrizione artificiale (NA) si intende una procedura terapeutica destinata ai pazienti la cui alimentazione naturale per via orale sia insufficiente a soddisfare i fabbisogni nutrizionali, impraticabile oppure controindicata. In questo caso, specifiche formule di nutrienti possono essere somministrate per via orale e enterale (miscele di alimenti a fini medici speciali immesse nel tubo digerente attraverso sonde) oppure parenterale (soluzioni nutrizionali infuse attraverso la via venosa). 2.2. Gestione nella pratica clinica I pazienti che non riescono a soddisfare il fabbisogno calorico con la sola alimentazione naturale, anche a seguito del counseling nutrizionale e dell’utilizzo di integratori orali, sono candidati alla NA. Il primo passaggio per poter definire al meglio un intervento nutrizionale personalizzato è il corretto calcolo dei fabbisogni nutrizionali. Conoscere i fabbisogni consente di individuare precocemente un eventuale deficit di introiti alimentari che si tradurrebbe in significativo calo ponderale e sviluppo di malnutrizione. In ambito pediatrico, rispetto al contesto del paziente adulto, definire i fabbisogni risulta più complesso non solo per l’elevato tasso metabolico dovuto alla condizione evolutiva ma anche per la necessità di garantire la crescita staturo–ponderale. 2.2.1. Valutazione dei fabbisogni Il gold standard per la valutazione dei fabbisogni a riposo (resting energy expenditure, REE), sia nella popolazione adulta [12] che in quella pediatrica [13], è l’utilizzo della calorimetria indiretta. Si tratta di una metodica non invasiva che, misurando gli scambi di gas respiratori, permette di personalizzare il supporto nutrizionale in base alle esigenze metaboliche del paziente, riducendo il rischio di overfeeding o underfeeding con migliori risultati clinici. Dal momento che nella realtà clinica questo strumento non sempre è disponibile e ci sono condizioni cliniche che non lo rendono praticabile, si possono utilizzare formule predittive per il calcolo di REE, in particolare quella di Harris – Benedict per il paziente adulto e quella di Schofield per quello pediatrico [13]. Il valore di REE deve essere poi adeguato attraverso opportuni fattori di correzione che tengano in considerazione la fase clinica della malattia (acuta o stabile) ed eventuali fattori catabolici aggiuntivi (ad es. episodi infettivi intercorrenti) che possono incrementare la richiesta energetica. Per quanto riguarda i pazienti adulti, le linee guida ESPEN raccomandano di fornire una quota energetica di 25-30 kcal/kg/die ed un apporto proteico di 1-1.5 g/kg/ die [3]. Mentre ad oggi, per l’ambito pediatrico, il fabbisogno energetico dei pazienti sottoposti a TCSE non è stato studiato sistematicamente [14]. Alcuni studi pubblicati negli ultimi 10 anni hanno mostrato come i bambini sottoposti a TCSE presentino una significativa riduzione di REE nelle prime settimane dopo il trapianto, fenomeno che li pone a rischio di sovralimentazione, per cui sarà necessario rivalutare sistematicamente REE e monitorare in modo più serrato i pazienti per adeguare l’apporto energetico fornito [15]. 2.3. L’intervento nutrizionale nel paziente sottoposto a TCSE Negli ultimi anni, l'utilizzo di regimi di condizionamento a intensità ridotta (reduced-intensity conditioning, RIC) e non mieloablativi (NMA) ha ridotto la gravità della tossicità gastrointestinale rispetto ai regimi precedenti [16]. I pazienti sottoposti a TCSE preparati con i sopracitati regimi risultano tollerare meglio il supporto entera-
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