396 no questa complicanza presentano in concomitanza un quadro di ascite. La restrizione di liquidi e di sodio, il controllo della diuresi e l’inizio del bilancio entrate/uscite sono aspetti fondamentali per la gestione del versamento pleurico nei bambini affetti da SOS/VOD. Il posizionamento della paracentesi nei pazienti con ascite e versamento pleurico che presentano ipossia e un peggioramento del quadro respiratorio può ritardare o evitare l’inserzione di un drenaggio toracico, che diventa invece indicato nel caso di peggioramento del versamento pleurico. Le linee guida del British Thoracic Society raccomandano una rimozione cauta del drenato non superiore a 10 ml/Kg (massimo 1.5 L) nella prima ora dopo il posizionamento per evitare la comparsa di ipotensione e di edema polmonare da riespansione. Durante la sua permanenza in sede, è importante monitorare l'eventuale comparsa di segni e sintomi di infezione, specialmente nei pazienti neutropenici. Se al controllo radiologico non viene rilevata nuovamente la comparsa di versamento, il drenaggio può essere rimosso. [17] Supporto ventilatorio: Le disfunzioni polmonari nei pazienti affetti da SOS/ VOD possono essere complesse e multifattoriali. Il peggioramento dell’ascite, l’edema interstiziale causato da CLS e il versamento pleurico possono compromettere l’espansione polmonare e contribuire all’insufficienza respiratoria. La presenza di epatomegalia può provocare diminuzione del volume corrente, perdita della capacità funzionale residua, atelettasia e ulteriore peggioramento dello stato polmonare. Data la moltitudine dei processi fisiopatologici che contribuiscono all'insufficienza respiratoria nei bambini con SOS/VOD, è importante identificare quale di questi ne sia la causa principale per orientare il tipo di trattamento. Alcune condizioni possono essere facilmente trattabili e possono migliorare il decorso della compromissione respiratoria evitando o procrastinando la necessità di supporto invasivo. E’ il caso dei pazienti con SOS/VOD grave a cui viene posizionata una paracentesi o una toracentesi con miglioramento della dinamica respiratoria. L’utilizzo della ventilazione non invasiva (NIV) può essere una strategia per il trattamento dell’insufficienza respiratoria acuta, anche se il suo uso può essere difficoltoso nei pazienti con mucosite severa o con GVHD cutanea acuta. In alternativa alcuni pazienti potrebbero beneficiare delle cannule nasali ad alti flussi. Nel caso in cui ci fosse un peggioramento delle condizioni cliniche nonostante la terapia ad alti flussi o NIV, con la presenza di ipossia severa, aumento del lavoro respiratorio, della frequenza respiratoria, peggioramento degli scambi gassosi e alterazione dello stato cognitivo, il supporto ventilatorio di tipo invasivo è da prendere in considerazione.[18] Trattamento dell’emorragia acuta, trasfusione di emocomponenti e correzione delle coagulopatie: Emorragia acuta: L’emorragia acuta è una complicanza frequente nel paziente con SOS/VOD in terapia con Defibrotide ed è pericolosa per la vita. Inoltre, il rischio emorragico è aumentato nei pazienti ricoverati in terapia intensiva, soprattutto in quelli sottoposti a ventilazione invasiva e a emodialisi. Il trattamento prevede l’interruzione della terapia trombolitica, la somministrazione di emoderivati, la correzione della coagulopatia con plasma fresco congelato, crioprecipitati e vitamina K a seconda delle necessità. [17] Piastrine Il limite raccomandato per la trasfusione di piastrine nei pazienti pediatrici affetti da SOS/VOD è una conta piastrinica di 20 x 10^9/L per i pazienti non in terapia trombolitica e di 30 x 10^9/L per i pazienti in terapia trombolitica con Defibrotide. I pazienti trasferiti in terapia intensiva che necessitano di supporto ventilatorio e con altre comorbidità, come ipertensione, disfunzione epatica o mucosite grave, possono essere a maggior rischio emorragico e possono beneficiare di una soglia di trasfusione piastrinica più alta, da 50 a 75 × 10^9/L. È necessario valutare attentamente il volume (ml) delle pastrine da infondere in base al peso del paziente. Nella maggior parte dei pazienti con SOS/VOD, le piastrine vengono trasfuse una o due volte al giorno per raggiungere i limiti di soglia desiderati; nei pazienti ad alto rischio emorragico e/o in corso di emorragia, le somministrazioni possono essere anche più frequenti. È fondamentale monitorare i valori di emocromo più volte al giorno per valutare il fabbisogno trasfusionale.[17] Plasma fresco congelato La somministrazione di plasma fresco congelato è raccomandata per il trattamento dei pazienti emorragici con alterazione dei test della coagulazione. Per i pazienti non sanguinanti con INR lievemente elevato (da 1,2 a 1,8), è da evitare trasfusioni profilattiche di plasma fresco congelato. Per i pazienti in terapia con Defibrotide con emorragia attiva, può essere utile somministrare plasma per correggere le alterazioni della coagulazione. [17] Crioprecititati Il crioprecipitato è derivato da plasma fresco congelato e contiene fattore VIII, fibrinogeno, fattore von Willebrand, fattore XIII e fibronectina. Viene solitamente fornito in un volume unitario di 10-15 mL e il dosaggio pediatrico è di 1-2 U/10 kg. La sua somministrazione è raccomandata per il trattamento del sanguinamento nei pazienti con SOS/VOD per mantenere un livello di fibrinogeno >150 mg/dL. [17] Globuli rossi concentrati I pazienti devono essere sottoposti a trasfusioni di sangue quando l'emoglobina scende sotto i 7 g/dL. [17] Trattamento del delirium: I pazienti affetti da SOS/VOD hanno un maggior rischio di sviluppare Delirium a causa della loro ridotta capacità di metabolizzare farmaci come benzodiazepine, oppioidi, sedativi, inibitori della calcineurina e altro a causa della disfunzione epatica e renale. I sintomi sono prevalentemente di ipoattività. Lo stato di coscienza andrebbe valutato una volta per turno dal personale infermieristico a letto del paziente. Uno degli strumenti di valutazione osservazionale del delirium nel paziente pediatrico (per bambini e giovani adulti fino ai 21 anni) con SOS/VOD è il Cornell Assessment of Pediatric De-
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