395 di rivalutazione finale sulle informazioni comprese. [4] In supporto al caregiver potrebbe essere utile l’impiego di materiale informativo, di checklist o la compilazione di un diario dove riportare tutti i dati da comunicare all’ équipe ai follow up. Potrebbe rivestire un ruolo importante per la comunicazione tempestiva mettere a disposizione i contatti telefonici dell'ambulatorio o dell’unità TCSE, prevendo dei percorsi di accesso facilitati per questi pazienti. Il gruppo infermieristico GITMO ha sviluppato un semplice strumento di autovalutazione che può essere utilizzato da guida per identificare i segni di allerta dei pazienti a domicilio. Vedi tabella n.6. 5.0 Trattamento e terapia di supporto della SOS nel paziente pediatrico La diagnosi e il trattamento precoci sono correlati a un miglioramento degli outcome in termini di sopravvivenza. Le cure di supporto e il monitoraggio clinico sono aspetti primari nella gestione della SOS/VOD durante l’intero percorso TCSE, al fine di rilevare tempestivamente tutti i cambiamenti dinamici e valutare la risposta dei trattamenti sulla progressione di malattia. Il trattamento della SOS/VOD comprende la somministrazione di terapia farmacologica, terapie di supporto e nel peggiore dei casi un trattamento di tipo intensivo di supporto delle funzioni vitali con la necessità di trasferimento in terapia intensiva.[9] Acido ursodesossicolico L’uso dell’acido ursodesossicolico è suggerito per la profilassi della SOS/VOD. [11] È stato dimostrato che il farmaco fornisce una protezione epatica modulando il rilascio e l'espressione di citochine infiammatorie ed esercitando effetti immunomodulatori. [12] Defibrotide Il Defibrotide è l’unico farmaco approvato per il trattamento della SOS/VOD severa del paziente pediatrico con età > 1 mese dopo TCSE. [9][14] Il Defibrotide protegge le cellule endoteliali, riduce l’infiammazione e ripristina l’equilibrio trombotico - fibrinolitico. La dose raccomandata è di 6.25 mg/kg somministrata per via endovenosa in 2 ore ogni 6 ore (dose totale 25 mg/kg/die). La durata del trattamento è di almeno 21 giorni, ma può proseguire fino alla completa risoluzione dei segni e sintomi di SOS/VOD. Gli effetti collaterali più frequenti sono il rischio di sanguinamento e di ipotensione. [16] Il farmaco è generalmente ben tollerato, ma è da evitare il suo uso in concomitanza con altri farmaci che potrebbero aumentare il rischio emorragico. Corticosteroidi I corticosteroidi possono essere utilizzati per il trattamento del paziente pediatrico con SOS/VOD con le opportune cautele a causa dell’aumentato rischio di infezioni. [9] [11] Trattamento del sovraccarico di liquidi e renale: Emodialisi In caso di peggioramento della funzionalità renale e dell’oliguria nonostante la restrizione di liquidi e la terapia diuretica, è necessario valutare l’utilizzo di emodialisi. Il danno renale acuto nel paziente pediatrico può essere classificato utilizzando i criteri Kidney Disease Improving Global Outcome (KDIGO), che si basano sui valori di creatinina sierica e sulla diuresi oraria. [17] Nel paziente pediatrico affetto da SOS/VOD l’emodialisi potrebbe essere avviata se si rileva un sovraccarico di liquidi > 10% e sicuramente dovrebbe essere iniziata nel paziente che presenta un sovraccarico superiore al 15%. Nei pazienti in corso di emodialisi, in particolare nei più piccoli, è necessario monitorare con attenzione il rischio di sanguinamenti, di infezione e di ipotensione. L’ipotermia è un effetto comune sviluppato dai pazienti sottoposti a emodialisi, per questo motivo è opportuno utilizzare dei sistemi di riscaldamento corporeo, tra cui le coperte termiche. Inoltre, questi pazienti potrebbero non manifestare una tipica risposta febbrile alle infezioni durante l’utilizzo dell’emodialisi. Un attento monitoraggio delle variazioni della temperatura rispetto al valore di base e dei cambiamenti nella stabilità emodinamica sono importanti indicatori di infezione. [17] Trattamento dell’ascite: Paracentesi La presenza di ipertensione portale e la CLS sono meccanismi alla base dello sviluppo di ascite nel paziente con SOS/VOD, che può evolvere rapidamente in ipertensione intra-addominale, insufficienza cardio-respiratoria e in MOD, con un elevato rischio di mortalità del 90%. La paracentesi dovrebbe essere considerata quando l’ascite non è responsiva alla restrizione di liquidi e di sodio, alla somministrazione di terapia diuretica e all’analgesia, e se si sviluppa un quadro di disfunzione polmonare.[17] Trattamento nutrizionale: Nutrizione I bambini sottoposti a TCSE richiedono un supporto nutrizionale individualizzato per soddisfare l’elevato dispendio energetico che si aggira intorno al 130-50%. Se clinicamente possibile, la via enterale è da preferire rispetto a quella parenterale. Oltre alla restrizione idrica per via orale, per prevenire la comparsa di ascite è consigliata una dieta iposodica. [19] Se non è clinicamente possibile, è necessario utilizzare la NTP tenendo conto della restrizione di liquidi, minimizzando le quantità di lipidi a < 1 gr/Kg/die o rimuovendoli dalla soluzione temporaneamente. [17] Trattamento del versamento pleurico: Toracentesi I pazienti con SOS/VOD possono sviluppare versamenti pleurici con la comparsa di ipossia e peggioramento della dinamica respiratoria che necessitano di toracentesi. L’incidenza di versamento pleurico nei bambini con SOS/VOD è compresa tra il 42 e il 50% e il suo sviluppo è un fattore predittivo di mortalità. Può essere uni- o bilaterale e la maggior parte dei pazienti che sviluppa- 5. Complicanze precoci
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