394 Il Defibrotide è il farmaco di scelta nel trattamento di queste forme e la sua somministrazione deve essere iniziata il prima possibile e la risposta al trattamento dovrebbe essere monitorata. Gli infermieri dovrebbero conoscere gli effetti avversi di questo farmaco, ponendo molta attenzione ad alterazioni del profilo coagulativo del paziente e al rischio di sanguinamento. La terapia di questi pazienti è spesso complessa da gestire ed è necessario assicurare un adeguato numero di accessi vascolari per garantire una corretta somministrazione ad orario dei farmaci, tenendo conto delle compatibilità. Questi pazienti riferiscono spesso fatigue e considerato che le condizioni cliniche spesso evolvono verso la totale dipendenza e l’allettamento, l’utilizzo del letto bilancia può essere di aiuto per la misurazione del peso corporeo. Data la complessità del quadro clinico e la necessità di supporto delle funzioni vitali sarebbe auspicabile che venissero predisposti percorsi per un rapido trasferimento dei pazienti in terapia intensiva. 4.3 Aspetti assistenziali inerenti alle forme tardive di SOS (Late Onset Cases) e l'educazione al paziente pediatrico e al caregiver Rivalutazione alla dimissione: Le forme di SOS/VOD nel paziente pediatrico che si sviluppano oltre i 21 giorni dal TCSE rappresentano il 1520% dei casi e spesso si sviluppano dopo la dimissione dall’unità di trapianto. Alla dimissione dovrebbe essere effettuata una nuova rivalutazione del rischio, tenendo conto del decorso durante il ricovero, per confermare o ridefinire la stratificazione del rischio pre-TCSE. I pazienti seguiti in ambulatorio dovranno seguire un follow up adeguato alla nuova classificazione del rischio e in relazione alle condizioni cliniche con accessi più frequenti alla struttura almeno per i primi 100 giorni dal TCSE. Il ruolo del caregiver è di fondamentale importanza per il riconoscimento dei segni e sintomi correlati alla SOS/ VOD dopo la dimissione e per questo motivo deve essere adeguatamente istruito ed educato dal personale medico e infermieristico sulla valutazione del bambino e sulla comunicazione tempestiva di eventuali alterazioni cliniche rilevate. L’infermiere ha il compito di valutare prima della dimissione il grado di compliance e di comprensione del caregiver. E’ fondamentale che prima della dimissione l’infermiere crei un programma educativo al caregiver e al paziente per istruirli sulla corretta rilevazione dei parametri vitali, sui range di normalità e sull’interpretazione di segni e sintomi, comprendendo anche un momento Tabella 6: Strumento di autovalutazione del paziente per il rischio di SOS/VOD tardiva in regime domiciliar Rosso Contattare il centro immediatamente Giallo Contattare il centro entro 12-24 ore Verde Contattare il centro entro 48 ore Comparsa di colorazione giallastra della cute Comparsa di colorazione giallastra delle sclere Sensazione di gonfiore addominale e dolore al fianco destro Sensazione di gonfiore addominale con dolore in altre sedi (non al fianco destro) Sensazione di gonfiore addominale senza dolore Aumento di peso rilevante e continuo negli ultimi 3-4 giorni Dispnea (difficoltà a respirare) a riposo che causa limitazione nelle normali attività quotidiane di cura della persona Dispnea (difficoltà a respirare) per sforzi minimi che limita le normali attività quotidiane ma non quelle di cura della persona Dispnea (difficoltà a respirare) dopo sforzo moderato Sanguinamenti spontanei copiosi (senza traumi) delle gengive o dal naso Sanguinamenti spontanei di modesta quantità dalle gengive o dal naso che si sono risolti spontaneamente Sanguinamenti dalle gengive o dal naso di scarsa quantità o provocati durante il lavaggio dei denti o dopo l’uso del fazzoletto Urine marsalate (scure) Urine tendenti al marsalato Urine concentrate Escreato ematico (completamente rosso) dopo la tosse Strie di sangue nell’escreato dopo la tosse Tracce minime di sangue nell’escreato dopo la tosse Presenza di sangue nelle urine o nelle feci
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