391 5. Complicanze precoci polmonare con necessità di ossigenoterapia e la comparsa di alterazioni cognitive a carico del Sistema Nervoso Centrale. La combinazione di due dei seguenti criteri: drenaggio ripetuto e persistente dell’ascite, elevati livelli degli indici di funzionalità epatica (transaminasi e glutammato deidrogenasi), bilirubina ≥ 2 mg/dL e refrattarietà piastrinica persistente, definisce una SOS/VOD molto grave (grado 4) e prevede un aumentato rischio della mortalità con necessità di trattamenti e ricoveri prolungati. Analogamente ai criteri di gravità per gli adulti, la cinetica di presentazione dei sintomi è fondamentale per valutare la gravità della SOS/VOD nei pazienti pediatrici. La comparsa e il peggioramento progressivo entro 48 ore della combinazione dei segni di SOS/VOD sopra menzionati è correlata a un probabile sviluppo di SOS/ VOD grave. Qualsiasi combinazione di insufficienza d'organo in SOS/VOD classifica la malattia molto grave. [8] 4.2.2 Assistenza/monitoraggio infermieristica al paziente pediatrico con SOS lieve-moderata Le forme di SOS/VOD lievi e moderate sono spesso autolimitanti o sensibili alla terapia di supporto, ma a causa della dinamicità della malattia, possono evolvere rapidamente in forme più severe. A questo proposito il personale infermieristico dovrebbe essere adeguatamente formato a riconoscere precocemente i segni e sintomi di nuova insorgenza della malattia, mantenendo un atteggiamento di tipo “proattivo” orientato ad anticipare gli eventi e a iniziare tempestivamente la terapia di supporto. Proprio in virtù della precocità diagnostica e di intervento, per prevenire un possibile coinvolgimento multiorgano e migliorare l’outcome finale, questi pazienti dovrebbero essere sottoposti a un monitoraggio intensivo e più ampio rispetto a quello basale. Oltre a osservare l’eventuale evoluzione dei parametri del severity grading dei criteri EBMT, è importante riconoscere precocemente alterazioni del distretto respiratorio, renale o del Sistema Nervoso Centrale, che potrebbero progredire in MODS/MOF. Il regime di condizionamento pre-TCSE può causare dei danni all’endotelio innescando la Capillary Leak Syndrome (CLS), che predispone il paziente al sovraccarico di liquidi. Il danno all' endotelio capillare causa la fuoriuscita di liquido intravascolare nell'interstizio e negli spazi extravascolari, con conseguente comparsa di ascite, versamento pleurico ed edema generalizzato. Oltre alla CLS, i pazienti con SOS/VOD possono essere affetti da ipertensione portale che causa ulteriore accumulo di ascite peggiorando il quadro clinico. Ai pazienti sottoposti a TCSE vengono somministrate grandi quantità di liquidi per via endovenosa a causa della somministrazione di farmaci, trasfusioni di emocomponenti e Nutrizione Parenterale Totale (NTP). Per evitare il sovraccarico di liquidi e prevenire la formazione di ascite o versamenti pleurici è necessario: • rilevare un peso basale prima dell’ammissione e mantenerlo tra il 2 e il 5% del valore basale; • Monitorare attentamente eventuali variazioni di peso; • eseguire uno stretto bilancio giornaliero dei liquidi in entrata e in uscita; • Utilizzare la massima concentrazione di farmaci e di Nutrizione Parenterale Totale; • Utilizzare soluzione Glucosata al 5% al posto della soluzione Fisiologica al 0,9%; • Garantire una restrizione di liquidi del 75% - 50%; • Garantire la restrizione del sodio; • Somministrare diuretici ad orario o in infusione continua per garantire un’adeguata diuresi oraria; • Considerare l’utilizzo di diversi diuretici in associazione (Furosemide e Clorotiazide, Bumetanide, Spironolattone, Metolazone); • Monitorare la funzionalità renale utilizzando gli esami ematochimici; • Valutare la somministrazione di Albumina al 5% o al 25% in caso di ipoalbuminemia < 3 g/dL seguita dalla somministrazione del diuretico. [17] Inoltre, per evitare di peggiorare la funzionalità epatica e renale dovrebbe essere limitato l’uso di farmaci epatotossici/nefrotossici. In questa fase l’équipe può prendere in considerazione una valutazione nutrizionale e dietologica, impostando una dieta iposodica e associata a restrizione idrica per prevenire la formazione di ascite. Gli interventi che vedono il coinvolgimento dell’infermiere in autonomia o meno sono riportati nella tabella n.4. Il paziente va continuamente rivalutato, in particolar modo se vi è un peggioramento delle condizioni cliniche, per esempio della cinetica della bilirubina o l’alterazione delle transaminasi, se vi è un incremento ponderale non responsivo alla terapia diuretica o la comparsa di refrattarietà piastrinica. La scala di valutazione dell’instabilità clinica come la Pediatric Early Warning Score (PEWS) può aiutare a riconoscere precocemente i segni di aggravamento del quadro clinico. Inoltre, aspetti di grande importanza di cui tenere conto sono la gestione sintomatica del prurito, di edemi declivi, astenia, discomfort e del dolore. Va garantito supporto psicologico ed educativo del paziente e del familiare per favorire la compliance in questa fase critica. 4.2.3 Assistenza/monitoraggio infermieristica al paziente pediatrico con SOS severa-molto severa Le forme severe di SOS/VOD nei pazienti pediatrici possono progredire in MODS/MOF nel 30-60% dei casi e per questo motivo richiedono un approccio di tipo intensivo e spesso di supporto delle funzioni vitali. [9] Per questi pazienti dovrebbe essere predisposto un monitoraggio in continuo dei parametri vitali, con particolare attenzione ai distretti respiratori e renali. Data l’elevata complessità assistenziale risulta quasi necessaria un’assistenza infermieristica quasi esclusiva. Nel caso di comparsa di distress respiratorio può essere necessario utilizzare un supporto di tipo non invasivo e per alleviare i sintomi respiratori si può valutare la necessità di posizionare un drenaggio pleurico o una paracentesi se presenti versamento pleurico o ascite. Il posizionamento di questi device può ritardare o evitare il bisogno di intervenire con un supporto ventilatorio di tipo invasivo.
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