386 3.0 Criteri diagnostici pediatrici Stabilire la diagnosi di SOS/VOD è spesso problematica nella pratica clinica e i criteri attualmente utilizzati presentano alcune limitazioni, la più importante delle quali è la mancanza di sensibilità e specificità, che costituisce un ostacolo alla diagnosi e al trattamento precoci della SOS/VOD. La diagnosi si basa, pertanto, sulla presenza della triade clinica, variamente combinata: epatomegalia e/o epatalgia, aumento del peso del 5% e/o ascite e iperbilirubinemia. La peculiarità del paziente pediatrico ha portato alla modificazione dei criteri di diagnosi e di gravità della VOD nelle recenti linee guida della European Society for Blood and Marrow Transplantation (EBMT). [2] Al contrario dell’adulto in ambito pediatrico, non ci sono distinzioni relative al tempo di insorgenza e non vengono fornite limitazioni temporali. [9] I nuovi criteri diagnostici clinici sono 4, per l’aggiunta ai classici 3 (iperbilirubinemia, epatomegalia, aumento del peso/ascite) del criterio di trombocitopenia inspiegabile e refrattaria alla trasfusione di piastrine. Questo è un segno clinico molto precoce e può anticipare la comparsa degli altri segni indicati come criteri. [2] Tuttavia, la SOS/VOD non può essere esclusa in assenza di iperbilirubinemia, poiché quasi il 30% dei pazienti pediatrici rimane anitterico e presenta SOS/VOD poiché molti bambini hanno una iperbilirubinemia preesistente legata alla loro malattia primaria. Per queste ragioni, i criteri EBMT pediatrici riconoscono la SOS/VOD anitterica come frequente e considerano l'iperbilirubinemia come un criterio non obbligatorio. Invece di un livello predefinito di iperbilirubinemia nei bambini, i nuovi criteri EBMT richiedono che il livello di bilirubina aumenti rispetto a un valore basale individuale per 3 giorni consecutivi, dopo l'esclusione di cause concorrenti o bilirubina ≥2 mg/dL entro 72 ore. Tra i criteri usati per definire la gravità della VOD, l’iperbilirubinemia con valori >2 mg/ dl è impiegata solo per le forme molto gravi, mentre la sua assenza non esclude la classificazione della VOD come lieve, moderata o grave. Questo è molto importante, perché il riscontro di iperbilirubinemia usato come criterio per iniziare un trattamento con Defibrotide espone il paziente con VOD anitterica al rischio di non essere trattato adeguatamente o di essere trattato in ritardo nei casi in cui l’iperbilirubinemia compaia tardivamente.[2] [8] [9][14][16] In termini di gravità della malattia, l'iperbilirubinemia è spesso un reperto tardivo nella SOS/VOD, che riflette un danno epatico più avanzato e forse irreversibile, associato a un esito peggiore. [8] I criteri EBMT suggeriscono che le diagnosi cliniche di ascite ed epatomegalia siano verificate con strumenti di diagnostica per immagini. Per definire le dimensioni del fegato e la quantità di liquido addominale libero, l'ecografia sembra lo strumento più appropriato; la TC e la risonanza magnetica sono accettabili ma più complicate da eseguire nei bambini. Viene raccomandata la valutazione ecografica del paziente al basale e alla diagnosi di VOD, per documentare oggettivamente la presenza di epatomegalia e di ascite. Inoltre, è da tenere in considerazione che molti pazienti pediatrici entrano in trapianto che già presentano epatomegalia e persino ascite, come quelli affetti da emofagocitosi, osteopetrosi ed emoglobinopatia. La presenza e il volume dell'ascite possono essere classificati come lievi (liquido minimo nel fegato, nella milza o nella pelvi), moderati (<1 cm di liquido) o gravi (liquido in tutte e tre le regioni con >1 cm di liquido in almeno due regioni). Fra le varie tecniche strumentali disponibili, l’elastografia epatica per la misurazione della rigidità parenchimale è una metodica molto promettente, in quanto associa facilità di esecuzione, non invasività e buona sensibilità anche nella diagnosi precoce di SOS/ VOD. [2] [8] [13] I criteri EBMT pediatrici richiedono un aumento di peso inspiegabile per 3 giorni consecutivi del 5% rispetto al valore basale escludendo altre cause plausibili, nonostante l'uso di diuretici. [8] [9] La diagnosi clinica può essere effettuata quando sono presenti almeno 2 di questi criteri in qualsiasi momento post-trapianto, per non escludere la diagnosi delle forme tardive che compaiono dopo il giorno +21 dal trapianto e che rappresentano circa il 20% delle forme di SOS/VOD. [2] 4.0 La valutazione e l'assistenza infermieristica del paziente pediatrico con rischio/sospetto di SOS Considerando la rapidità e la severità delle manifestazioni, il riconoscimento precoce dei segni e sintomi, la diagnosi precoce e l’inizio di un trattamento tempestivo sono aspetti fondamentali nella gestione della SOS/ VOD. La letteratura internazionale riporta il parere degli esperti circa l’importanza del ruolo degli infermieri durante il percorso trapiantologico del paziente pediatrico e per questo motivo andrebbero coinvolti in tutte le fasi del processo. La comunicazione e la collaborazione tra i membri del team sono fondamentali per il miglioramento degli outcome e al primo sospetto di SOS/VOD, l’infermiere dovrebbe avvisare l’équipe e modificare la sua assistenza in modo dinamico e proattivo. [3] L'infermiere che assiste i pazienti sottoposti a TCSE deve affrontare diverse sfide a causa della complessità di questa complicanza: la dinamicità della patologia e l’adattamento dei monitoraggi, la complessa gestione della terapia farmacologica nel paziente in restrizione di liquidi e in bilancio idrico, garantire il comfort e sollievo del dolore al paziente con ascite, l’educazione e il sostegno dei caregiver, promuovendo una comunicazione aperta, lasciando il tempo di esprimere preoccupazioni e timori.[3] Per poter fare tutto questo l’infermiere che lavora in unità trapianto deve avere competenze avanzate e deve essere adeguatamente formato. [4] 4.1 La valutazione infermieristica Pre-TCSE-baseline del paziente pediatrico Il rischio di sviluppare SOS/VOD andrebbe valutato a tutti i pazienti pre-TCSE dall’equipe multidisciplinare in contesto ambulatoriale. Gli infermieri dovrebbero essere coinvolti in questa fase e il risultato di tale valutazione andrebbe condivisa con
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