Handbook_Volume III

383 5. Complicanze precoci 5.7.2 Sinusoidal Obstruction Syndrome nel bambino: aspetti assistenziali Alberto Castagna1*, Francesca Zeni1 1U.O.C Oncoematologia Pediatrica e Trapianto di Cellule Staminali Emopoietiche, Ospedale della Donna e del Bambino, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata di Verona, Italia Email address: alberto.castagna@aovr.veneto.it (Alberto Castagna), francesca.zeni@aovr.veneto.it (Francesca Zeni) *Corresponding author Abstract: La Sindrome da Ostruzione Sinusoidale (SOS), nota anche come malattia veno-occlusiva (VOD), e una complicanza potenzialmente pericolosa per la vita che puo svilupparsi dopo il Trapianto di Cellule Staminali Ematopoietiche (TCSE) entro i primi 21-28 giorni. L'incidenza di SOS/VOD post-trapianto nei bambini e in media del 20% circa in diversi studi con incidenze riportate fino al 60% in popolazioni ad alto rischio rendendo la SOS/VOD un'importante complicanza del trapianto nell’infanzia. L'assistenza infermieristica ai pazienti sottoposti a TCSE comprende la valutazione del rischio, l'esecuzione di misurazioni di base, il monitoraggio dei cambiamenti, il riconoscimento dei segni e dei sintomi che portano alla diagnosi di SOS/VOD e la gestione appropriata dell'assistenza. Il riconoscimento precoce dei segni e sintomi imputabili alla complicanza deve costituire la testa di ponte per il trattamento tempestivo. Sebbene l'esame clinico seriale e il monitoraggio del peso rimangano lo standard di base per la valutazione di SOS/ VOD, lo strumento di imaging piu praticabile per confermare la diagnosi clinica di epatomegalia e ascite e l'ecografia. L'emergente ruolo della elastografia epatica potrebbe fornire un elemento diagnostico fondamentale in futuro. Di seguito le indicazioni maggiori per l'assistenza ai pazienti pediatrici. Keywords: SOS, VOD, bambino, nursing, piastrine, ecografia 1. Introduzione La Sindrome da Ostruzione Sinusoidale (SOS), nota anche come malattia veno-occlusiva (VOD), è una complicanza potenzialmente pericolosa per la vita che può svilupparsi dopo il Trapianto di Cellule Staminali Ematopoietiche (TCSE) entro i primi 21-28 giorni. [1][2] Il personale infermieristico svolge un ruolo essenziale nel valutare e monitorare pazienti sottoposti a TCSE e nel fornire assistenza di supporto. L'assistenza infermieristica ai pazienti sottoposti a TCSE comprende la valutazione del rischio, l'esecuzione di misurazioni di base, il monitoraggio dei cambiamenti, il riconoscimento dei segni e dei sintomi che portano alla diagnosi di SOS/VOD e la gestione appropriata dell'assistenza. La gestione dell’SOS/VOD richiede una formazione specifica del personale infermieristico, il quale dovrebbe approcciare i pazienti utilizzando un modello di assistenza proattivo. Inoltre, Il personale infermieristico è direttamente responsabile della qualità e della documentazione dei dati raccolti, nonché della comunicazione tempestiva ed efficace con i medici in caso di alterazioni.[3][4] Sia negli adulti che nei bambini, la fisiopatologia della SOS/VOD è legata al danno delle cellule endoteliali (CE) e al danno epatocellulare, che si ritiene siano causati dalla produzione di metaboliti tossici da parte degli epatociti, in risposta a regimi di condizionamento utilizzati per preparare i pazienti al TCSE. I metaboliti innescano l'attivazione, il danneggiamento e l'infiammazione delle cellule endoteliali che rivestono i sinusoidi. Oltre al TCSE, la SOS/VOD può essere una complicanza della radioterapia convenzionale e della chemioterapia ad alte dosi, soprattutto nei bambini. Le CE danneggiate si arrotondano, creando lacune nella barriera sinusoidale e permettono a globuli rossi, leucociti e detriti

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