374 causato da lesioni endoteliali, che sarebbero in parte dovute a bruschi cambiamenti della pressione arteriosa ed in parte ad effetti diretti delle citochine infiammatorie sulle cellule endoteliali. La sua incidenza varia tra 1.6% e il 7.2% [37, 38]. Se diagnosticata precocemente essa è reversibile dopo la sospensione del farmaco immunosoppressore in corso, che tipicamente è rappresentato da un inibitore della calcineurina [39]. Cefalea, disturbi visivi, tremore, fino a convulsioni, encefalopatia generalizzata o deficit sensitivo/motori specifici, specie nel contesto di una incipiente insufficienza renale o in corso di brusche fluttuazioni della pressione arteriosa, sono altamente suggestivi per PRES [40]. Sebbene il caratteristico edema vasogenico possa essere chiaramente visualizzato su una TC encefalo, il gold standard della diagnostica per immagini rimane la risonanza magnetica. Essa mostra aree multifocali bilaterali di iperintensità nelle sequenze pesate T2, specialmente nella sostanza bianca delle regioni parieto-occipitali [41]. Sono state riportate sequele neurologiche persistenti, specialmente se la PRES non viene diagnosticata e trattata rapidamente [42]. Sindrome veno-occlusiva epatica (SOS/VOD) La SOS (sinusoidal obstruction syndrome), precedentemente nota come malattia veno-occlusiva del fegato (veno-occlusive disease of the liver, VOD) è il termine utilizzato per designare segni e sintomi che compaiono precocemente dopo trapianto di cellule ematopoietiche da donatore secondario alla tossicità epatica dei farmaci antiblastici usati nei programmi di condizionamento al trapianto [43,44]. Questo quadro sindromico è caratterizzato da ittero, ritenzione idrica ed epatomegalia dolente, manifestantesi generalmente entro i primi 40 giorni dal trapianto [45]. Se non prontamente riconosciuta e trattata sfocia in esiti infausti in un numero rilevante di casi [46]. Il trattamento si basa su un energico trattamento di supporto e sull’utilizzo di defibrotide, un polideossiribonucleotide con attività agonista del recettore dell'adenosina [47]. La SOS/VOD verrà trattata in modo specifico nei due sottocapitoli seguenti. Bibliografia [1] Deanfield JE, Halcox JP, Rabelink TJ. Endothelial function and dysfunction: testing and clinical relevance. Circulation. 2007;115:1285–95. [2] Pober JS, Sessa WC. Evolving functions of endothelial cells in inflammation. Nat Rev Immunol. 2007;7:803–15. [3] Biedermann BC. Vascular endothelium and graft-versus-host disease. Best Pr Res Clin Haematol. 2008;21:129–38. [4] Luft T, Dreger P, Radujkovic A. Endothelial cell dysfunction: a key determinant for the outcome of allogeneic stem cell transplantation. 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