371 5. Complicanze precoci 5.7 Sindromi Endoteliali Enrico Maffini1*, Francesca Bonifazi1 and Simona Sica2 1IRCCS Azienda Ospedaliero-Universitaria di Bologna; Istituto "L. e A. Seràgnoli", Bologna, Italia 2Sezione Di Ematologia, Dipartimento Di Scienze Radiologiche Ed Ematologiche, Università Cattolica del Sacro Cuore, Rome, Italy Email address: enrico.maffini@aosp.bo.it (enrico maffini), francesca.bonifazi@unibo.it (francesca bonifazi) simona.sica@ unicatt.it (simona sica). *Corresponding author Abstract: Le complicanze endoteliali rappresentato una entità patologica in continua fase di caratterizzazione eziopatogenetica, estremamente complesse e multi sfaccettate, che riconoscono nell’insulto endoteliale l’elemento comune. Esse comprendono: la sindrome da attecchimento (ES), la sindrome da perdita capillare (CLS), la microangiopatia trombotica associata al trapianto (TMA), l’emorragia alveolare diffusa (DAH), l’encefalopatia posteriore reversibile (PRES), la sindrome veno-occlusiva epatica (SOS/VOD). Esse condividono alcune caratteristiche comuni: l’esordio è precoce, tendenzialmente entro i primi tre mesi dal trapianto; la loro natura è sindromica per definizione, ed è caratterizzata da un insieme di segni e sintomi; Le loro manifestazioni cliniche hanno un certo grado di sovrapposizione; Il momento patogenetico iniziale si sviluppa in genere a livello capillare, in modo sistemico o in uno o più organi colpiti. Se non adeguatamente trattate, possono evolvere in insufficienza multiorgano irreversibile. Keywords: attecchimento, infezioni, VOD, GvHD, immunosoppressori 1. Introduzione L’endotelio è una membrana semipermeabile costituito da cellule endoteliali che rappresenta de facto una interfaccia biologica complessa che separa tutti i tessuti dal sangue circolante. La porzione vascolare dell’endotelio è un organo estremamente attivo, coinvolto nella regolazione del tono vascolare, nell’adesione cellulare, nei processi coagulativi, nella permeabilità della parete vasale e nei processi infiammatori [1]. Nel setting del trapianto, le cellule endoteliali del ricevente possono anche prendere parte alle risposte dell’immunità adattiva. Durante l’allotrapianto, le cellule endoteliali sono continuamente sottoposte a stress di varia natura, dai farmaci antiblastici usati nel condizionamento, ai farmaci immunosoppressori per la profilassi della GvHD, alle molecole pro-infiammatorie rilasciate dalle cellule danneggiate e dai tessuti, alle endotossine rilasciate in seguito all’insorgenza della mucosite, dell’attecchimento emopoietico e alle risposte immunitarie alloreattive [2]. Le singole risposte delle cellule endoteliali possono essere influenzate sia da fattori acquisiti (comorbidità del paziente, tossicità dei trattamenti precedenti) che da fattori intrinseci per polimorfismi genetici. Le possibili conseguenze sono l’attivazione delle cellule endoteliali e l’induzione di un danno che può progredire verso la disfunzione endoteliale irreversibile [3]. È a questo punto che si attivano a cascata gli assetti cellulari pro-infiammatorio, pro-coagulante e pro-trombotico [4]. Le sindromi endoteliali che insorgono dopo il trapianto allogenico di cellule ematopoietiche comprendono un gruppo di complicanze che condividono alcune caratteristiche comuni: (1) esordio entro i primi tre mesi da trapianto (2) Sono entità di natura sindromiche per definizione, caratterizzate da un insieme di segni e sintomi; Le loro manifestazioni cliniche possono sovrapporsi (3)
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