361 5. Complicanze precoci 5.6.1 La cistite emorragica Maria Cristina Tirindelli1*, Raffaella Cerretti2, Gottardo De Angelis2, Giuseppe Avvisati1 1Ematologia e Trapianto Cellule Staminali, Fondazione Policlinico Universitario Campus BioMedico, Roma. Italia 2Trapianto Cellule Staminali, Fondazione Policlinico Tor Vergata, Roma, Italia Email address: mtirindelli2015@gmail.com (Maria Cristina Tirindelli) *Corresponding author Abstract: La cistite emorragica (CE) è una causa importante di morbilità dopo il trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche (TCSE). I fattori di rischio per CE includono elevati livelli di viruria e/o viremia per poliomavirus BK (BKPyV), condizionamento mieloablativo, malattia del trapianto contro l'ospite (GVHD) acuta, donatore di cellule staminali HLA non correlato o aploidentico, impiego della ciclofosfamide nel condizionamento pre-trapianto o nella profilassi della GVHD post trapianto. La presenza di un'elevata carica virale plasmatica per BKPyV e la citopenia sono fattori predittivi di un decorso prolungato della malattia. I pazienti richiedono frequentemente un ricovero protratto per diverse settimane. La terapia di supporto con analgesici, l'idratazione endovenosa e il supporto trasfusionale rimangono presidi indispensabili per la gestione della CE. Per il suo trattamento sono stati impiegati, con risultati variabili, diversi farmaci, tra cui antivirali, fluorochinoloni, leflunomide, fattori di crescita, fattori della coagulazione, estrogeni e prostaglandine. Anche il ruolo dell'immunoterapia cellulare adottiva è stato esplorato ma manca ancora di una convalida clinica. Le strategie volte ad accelerare la riparazione uroteliale come l'ossigenoterapia iperbarica, la colla di fibrina intravescicale e il plasma ricco in piastrine, hanno mostrato risultati incoraggianti. Raramente, nelle forme di malattia grave e refrattaria alle terapie è necessario ricorrere alla chirurgia per trattare l'ostruzione urinaria. La frequente coesistenza di GVHD acuta e malattia da CMV complica ulteriormente la gestione della CE. Nonostatnte le numerose terapie proposte nel corso degli anni, non vi sono ancora dati clinici basati su solide evidenze scientifiche per la prevenzione e la terapia di questa complicanza e per tali motivi il grado di raccomandazione suggerito dalle linee guida è ancora basso. Anche se diverse opzioni terapeutiche sono possibili, la risoluzione della CE rimane ancora legata all’esperienza clinica dei singoli Centri trapianto e rappresenta una sfida terapeutica soprattutto nelle forme cliniche gravi o refrattarie. Keywords: Cistite emorragica, BK Polyoma Virus, Trapianto allogenico di cellule staminali ematopoietiche 1. Definizione ed epidemiologia La cistite emorragica (CE) è una complicanza frequente dopo il trapianto di cellule staminali ematopoietiche (TCSE). In base al tempo di insorgenza, la CE viene definita ad esordio precoce e tardivo. La CE ad esordio precoce si verifica generalmente durante o entro 48 h dopo la fine della terapia di condizionamento, ed è il risultato dell’effetto tossico diretto dei metaboliti dei farmaci e della radioterapia sulla mucosa vescicale. La CE ad esordio tardivo inizia di solito nel periodo di attecchimento dei neutrofili (2-4 settimane) o nel secondo/terzo mese dopo il trapianto [1]. La CE ad insorgenza precoce si manifesta in meno del 3% dei casi ed è attualmente di rara osservazione. La forma tardiva ha un’incidenza altamente variabile tra gli adulti (7–54%) e bambini (8–25%) in base alle diverse casistiche. [2] Si osserva quasi esclusivamente nei pazienti sottopo-
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