339 5. Complicanze precoci 5.5.1 Aspetti dermatologici della GvHD Acuta Rizzetto Giulio1, Campanati Anna1*, Offidani Anna Maria1a 1Clinica di Dermatologia, Dipartimento delle Scienze Cliniche e Molecolari, Università politecnica delle Marche Email address: anna.campanati@ospedaliriuniti.marche.it *Corresponding author Abstract: La Graft-versus-Host Disease cronica (cGVHD) è una patologia immunomediata, pleomorfa e pleiotropica, che rappresenta una delle principali complicanze nei pazienti sottoposti a trapianto di cellule staminali ematopoietiche. L'insorgenza della cGvHD avviene solitamente dopo il 100 giorni dal HSCT, seppure a volte possa insorgere più precocemente , e può evolvere da una GvHD acuta, oppure esordire de novo. Sebbene sia più frequente l’interessamento cutaneo, si può verificare in concomitanza il coinvolgimento di altre sedi quali la mucosa orale, oculare e genitale, il fegato, il tratto gastrointestinale, i polmoni, le articolazioni e le strutture fasciali, dando luogo ad un'ampia varietà di manifestazioni cliniche. Schematicamente, possiamo distinguere tra fenotipi non sclerotici e fenotipi sclerotici. In genere, la cGvHD non sclerotica precede le forme sclerotiche. Le lesioni precoci della cGvHD possono comprendere xerosi cutanea, lesioni simil-cheratosi pilare, ittiosi e lesioni papulo-squamose. Tra le forme non sclerotiche troviamo la cGvHD simil-lichen planus, poichilodermica, psoriasiforme, e simil-disidrosica, mentre tra le forme sclerotiche annoveriamo la cGvHD simil-morfea, simil-lichen sclerosus, simil-sclerosi sistemica e la fascite eosinofila. Il trattamento di prima linea della cGvHD moderata o severa si basa sull’impiego di corticosteroidi sistemici in monoterapia o in combinazione con un inibitore della calcineurina, mentre non esiste ancora un consensus sulla seconda linea di trattamento, sebbene siano stati proposti imatinib mesilato, nilotinib, rapamicina, rituximab, ibrutinib, bortezomib, ruxolitinib e fotoferesi extracorporea. La terapia topica corticosteroidea o con inibitori delle calcineurina deve essere impiegata come prima linea in caso di cGvHD lieve sintomatica, con lo scopo di prevenire e controllare manifestazioni quali prurito, rash, dolore, depigmentazione, erosioni, ulcerazioni e superinfezioni. Keywords: GvHD cronica, cutanea, clinica, terapia 1. Introduzione La graft-versus-host disease (GvHD) è una patologia multiorgano immunomediata, caratterizzata dall’attivazione dei linfociti T di derivazione allogenica nei confronti degli antigeni espressi dalle cellule dell’ospite. Essa rappresenta una delle maggiori complicanze per i pazienti sottoposti a trapianto di cellule staminali ematopoietiche (HSCT). Tra gli organi più colpiti vi sono rispettivamente la cute, il fegato ed il tratto gastrointestinale. È possibile individuare due forme principali di GvHD: - GvHD acuta (aGvHD), si presenta entro 100 giorni dal HSCT - GvHD cronica (cGvHD), si presenta dopo 100 giorni dal HSCT Questa classificazione è tuttavia limitante, in quanto si basa esclusivamente su un criterio di insorgenza esclusivamente temporale. Ultimamente viene proposta una distinzione tra forma acuta e cronica, basata sulle rispettive e peculiari caratteristiche cliniche. Esiste anche una variante di GvHD in cui sono riscontrabili contemporaneamente gli aspetti clinici specifici di entrambe le forme e che prende il nome di GvHD acuta su cronica.[1] Nello specifico, quando i sintomi tipici della forma acuta si presentano dopo i 100 giorni dall’HSCT, la aGvHD viene definita sulla base dell’andamento clinico nel tempo come persistente, ricorrente o ritardata. [2]
RkJQdWJsaXNoZXIy ODUzNzk5