225 3. Terapie di supporto mento, che prevede la somministrazione di alte dosi di chemioterapia associata o no a radioterapia. In questa fase i bambini possono presentare pancitopenia, un disturbo caratterizzato da anemia, trombocitopenia e leucopenia, cui corrisponde un aumentato rischio di emorragia e di infezioni, e la presenza di fatigue [29]. Dopo la fase di condizionamento viene effettuata l’infusione delle cellule staminali emopoietiche, la quale comporta una successiva fase di neutropenia, seguita poi dalla fase di attecchimento e di post-attecchimento [30]. Il percorso del trapianto successivo alla fase di infusione è un trattamento associato a vari effetti collaterali (es. nausea, mucosite, neutropenia, miopatia), eventi avversi correlati al TCSE sia autologo che allogenico (ad es. infezioni), possibili eventi avversi specifici del TCSE allogenico (ad es., GVHD acuta e cronica), e sequele a lungo termine (ad es. obesità, neoplasie secondarie, anomalie endocrine) [31-34]. In generale gli effetti della fase di condizionamento ed alle fasi successive al trapianto, associati al ricovero prolungato in regime di isolamento, fanno sì che i bambini/adolescenti sottoposti a TCSE tendano ad assumere comportamenti sedentari, che determinano un impoverimento delle loro abilità motorie e delle autonomie [35]. Nei bambini/adolescenti che effettuano il trapianto allogenico, il successo a lungo termine di questo trattamento può essere limitato dal manifestarsi della GVHD cronica (cGVHD) [36]. La cGVHD può coinvolgere la cute, il sistema muscolo-scheletrico e respiratorio, determinando delle manifestazioni simili a quelle delle malattie autoimmuni multiorgano, con una conseguente importante riduzione delle abilità funzionali [37]. 3. La riabilitazione dei bambini e adolescenti sottoposti a trapianto di cellule staminali emopoietiche 3.1. Principi generali della riabilitazione in età evolutiva e nel percorso del trapianto di cellule staminali emopoietiche La riabilitazione è un processo collaborativo, multimodale, centrato sulla persona, che comprende interventi mirati alle capacità del soggetto e/o a fattori contestuali relativi alla performance, con l'obiettivo di ottimizzare il funzionamento di persone con disabilità, oppure con condizioni di salute che in quel momento li portano o li potrebbero portare a sperimentare una disabilità [38]. In età evolutiva, la riabilitazione è un processo complesso teso a promuovere nel bambino e nella sua famiglia la migliore qualità di vita possibile; tale processo deve basarsi su un progetto di cambiamento costruito su misura per ciascun bambino e condiviso per intero dalla sua famiglia [39]. Il manuale di accreditamento della Jacie pubblicato nel 2021 [40] individua la riabilitazione tra le terapie di supporto, indicando il coinvolgimento dell’equipe riabilitativa nella valutazione pre-trapianto, nel trattamento durante la fase di ricovero per il TCSE e poi nella fase successiva alle dimissioni per la prosecuzione della presa in carico e le valutazioni riabilitative di follow up. In Italia l’equipe riabilitativa che si occupa di problematiche motorie dei bambini/adolescenti sottoposti a TCSE è composta dal medico riabilitatore, Fisiatra o Neuropsichiatra Infantile, e dal terapista sia esso Fisioterapista, Terapista della Neuro e Psicomotricità dell’Età Evolutiva o Terapista Occupazionale. La presa in carico riabilitativa dei soggetti che affrontano il trapianto in età evolutiva è caratterizzata da alcune peculiarità, in quanto i loro bisogni fisici, psicologici e sociali differiscono in base a molteplici fattori. Tali fattori sono: la patologia di base, le possibili comorbidità, il tipo di trapianto, la fase dell’iter trapiantologico, il contesto familiare e l’età. L'infanzia e l'adolescenza sono infatti un momento di grande cambiamento fisico, psicologico e sociale, e questo influenza l’espressione del disturbo sensomotorio, la risposta al trattamento riabilitativo e gli esiti finali. Un altro elemento essenziale è costituito dal ruolo della famiglia, ed in particolare del genitore che assiste il bambino/adolescente durante il periodo di ricovero per il TCSE. È importante che l’equipe multidisciplinare promuova e sostenga il coinvolgimento attivo del caregiver durante la fase di ricovero del bambino/adolescente, e che continui a coinvolgere tutta questo e gli altri famigliari anche durante tutto il percorso di cura successivo al trapianto, secondo i principi della family-centered care [41]. Tali peculiarità richiedono che il personale che si occupa di bambini/adolescenti sottoposti a TCSE, incluso il personale riabilitativo, abbia specifiche competenze su questa fascia d’età, oltre che sulle patologie per cui può rendersi necessario il trapianto e sulle caratteristiche dell’iter trapiantologico in generale. 3.2. La valutazione riabilitativa pre-trapianto Nei bambini/adolescenti che devono effettuare il trapianto è fortemente raccomandato fare una valutazione riabilitativa pre-trapianto, per stabilire il loro livello funzionale di base [42]. Attualmente, tuttavia, non esistono delle indicazioni univoche rispetto a quali protocolli/ strumenti valutativi debbano essere utilizzati in questa popolazione di pazienti. La valutazione riabilitativa dovrebbe effettuata prima dell’ingresso in Centro Trapianti, in un luogo predisposto alla riabilitazione, dove il medico riabilitatore e il terapista possano disporre degli spazi e dei materiali necessari. La letteratura scientifica sulla riabilitazione dei soggetti sottoposti a TCSE in età pediatrica individua come principali aspetti da valutare: la mobilità funzionale, la forza muscolare, la resistenza (endurance), il range di movimento articolare (range of motion – ROM), l’equilibrio, e l’elasticità [43]. Tuttavia, è necessario fare una distinzione tra i bambini in età prescolare e quelli in età scolare, poiché i parametri valutabili negli uni e negli altri sono diversi, così come gli strumenti di valutazione che possono essere utilizzati per misurarli. Pochissimi studi condotti sugli effetti della riabilitazione e dell’esercizio nei pazienti pediatrici sottoposti a TCSE hanno incluso i bambini di età inferiore ai 5 anni [44,45]. In questo sottogruppo di bambini la valutazione riabilitativa viene effettuata prevalentemente attraverso il gioco, in quanto questa è l’attività prediletta
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